Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 9 февраля 2023 г. № 40н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 22 марта 2023 г. Регистрационный № 72660 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Признать утратившими силу: приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 793н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный № 27322); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 794н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный № 27662); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 820н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27457); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 821н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 февраля 2013 г., регистрационный № 27242); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1461н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 7 марта 2013 г., регистрационный № 27554). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 февраля 2023 г. № 40н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е80.2 Другие порфирии 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0151 В01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,0041 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,021 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0041 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.23.007 Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости 0,0024 1 А09.05.006 Исследование уровня миоглобина в крови 0,0056 1 А09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,0056 1 А09.23.003 Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости 0,0024 1 А09.23.004 Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости 0,0024 1 А09.23.013 Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости 0,0024 1 А09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 0,02 1 А09.28.014 Исследование уровня натрия в моче 0,0096 1 А09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче 0,02 1 А26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови 0,016 1 А26.06.041 Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови 0,016 1 А26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,016 1 А26.06.049 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,016 1 А26.06.082.001 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови 0,016 1 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,016 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,02 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,02 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,02 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,016 1 А04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,016 1 А04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,013 1 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,012 1 А05.02.001.005 Электромиография стимуляционная локтевого нерва 0,012 1 А05.02.001.006 Электромиография стимуляционная лучевого нерва 0,012 1 А05.02.001.007 Электромиография стимуляционная добавочного нерва 0,012 1 А05.02.001.008 Электромиография стимуляционная межреберного нерва 0,012 1 А05.02.001.009 Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва 0,012 1 А05.02.001.010 Электромиография стимуляционная грудных нервов 0,012 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,016 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,014 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,012 1 А06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости 0,011 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,0048 1 А06.20.002 Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,0064 1 А06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,008 1 А11.23.001 Спинномозговая пункция 0,0024 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный 0,44 1 В01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный 0,45 2 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,021 124 В01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 0,004 1 В01.005.003 Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,45 44 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,54 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,45 8 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,067 26 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,059 1 В01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,061 1 В04.005.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога 1 3 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усреднённый показатель кратности применения А08.23.007 Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости 0,032 2 А09.05.006 Исследование уровня миоглобина в крови 0,066 3 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 0,015 2 А09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови 0,015 2 А09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови 0,075 4 А09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови 0,015 2 А09.23.003 Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости 0,032 2 А09.23.004 Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости 0,032 2 А09.23.013 Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости 0,032 2 А09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче 1 5 А09.28.014 Исследование уровня натрия в моче 0,077 4 А09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче 1 5 А12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 0,015 2 А26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита В (Hepatitis В virus) в крови 0,3 2 А26.06.041 Определение антител к вирусу гепатита С (Hepatitis С virus) в крови 0,3 2 А26.06.048 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови 0,3 2 А26.06.049 Определение антител классов М, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови 0,3 2 А26.06.082.001 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови 0,3 2 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,31 9 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 6 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 7 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 6 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,31 4 А04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства 0,31 3 А04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) 0,25 3 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,22 3 А05.02.001.005 Электромиография стимуляционная локтевого нерва 0,22 3 А05.02.001.006 Электромиография стимуляционная лучевого нерва 0,22 3 А05.02.001.007 Электромиография стимуляционная добавочного нерва 0,22 3 А05.02.001.008 Электромиография стимуляционная межреберного нерва 0,22 3 А05.02.001.009 Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва 0,22 3 А05.02.001.010 Электромиография стимуляционная грудных нервов 0,22 3 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 0,3 2 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,24 2 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,16 3 А06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости 0,28 4 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,15 2 А06.20.002 Компьютерная томография органов малого таза у женщин 0,07 3 А06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства 0,15 3 А11.23.001 Спинномозговая пункция 0,032 2 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А19.09.002 Дыхательные упражнения дренирующие0,1152 А19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1142 А19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы0,1140 А21.01.001 Общий массаж медицинский0,1116 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта Метоклопрамид0,2МГ30 1 350 В05ВА Растворы для парентерального питания Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+ Минералы]0,016мл2 100 172 200 Декстроза0,2г50 2 250 Декстроза0,31г200 8 800 В05СВ Солевые растворы Натрия хлорид0,2л1 45 В06АВ Гематологические препараты Гемин0,31мг210 5 250 С07АВ Селективные бета- адреноблокаторы Метопролол0,11мг50 2 150 G03AA Гестагены и эстрогены фиксированные комбинации Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол0,09мкг100 + 20 21 000 + 4 200 Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол0,3мкг150 + 30 22 050 + 4 410 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Кетопрофен0,15мг100 1 400 Кетопрофен0,014мг200 5 000 N03AX Другие противоэпилептические препараты Габапентин0,15мг900 36 000 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,4450 Энтеральное питание (ЭП)0,0751 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.