Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 28 сентября 2020 г. № 1031н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С Зарегистрирован Минюстом России 13 января 2021 г. Регистрационный № 62063 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Ниманна-Пика тип С согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. № 1031н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА ТИП С Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е75.2 Другие сфинголипидозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,331 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,251 В01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный11 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный11 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,251 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови0,381 А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме0,381 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.019.015 Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика тип С0,251 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11 А05.23.001 Электроэнцефалография11 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,251 А05.23.005.001 Регистрация вызванных потенциалов коры головного мозга одной модальности (зрительные, когнитивные, акустические столовые)0,251 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга11 А05.26.006 Электроокулография11 А12.25.001 Тональная аудиометрия0,251 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный113 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,8910 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А16АХ Прочие препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ Миглустат1мг600219 000 М03АХ Другие миорелаксанты периферического действия Ботулинический токсин типа А0,1ЕД200400 N05CF Бензодиазепиноподобные препараты Золпидем0,038мг103 650 Зопиклон0,025мкг7 5002 737 500 N05CH Мелатониновых рецепторов агонисты Мелатонин0,063мг31095 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,8310 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.