Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 80021 от 5 ноября 2024 г. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 10 октября 2024 г. № 534н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 октября 2024 г. № 534н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: неотложная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Е83.3 Нарушения обмена фосфора и фосфатаз 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,431 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,171 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,391 В01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный0,0861 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,221 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,221 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,31 В01.032.001 Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный0,0431 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,131 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный0,131 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,35 1 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,17 1 В01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный 0,38 1 В01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,34 1 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А08.03.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани0,00261 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови0,431 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови0,431 А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови0,431 А09.05.058 Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови0,431 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови0,431 А09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови0,431 А09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче0,341 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче 0,43 1 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,43 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,43 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,43 1 В03.016.025 Комплексное определение концентрации на аминокислоты 0,043 1 В03.016.025.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии 0,043 1 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.23.001 Нейросонография0,0431 А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек0,431 А05.03.001 Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область)0,131 А05.04.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав)0,131 А05.04.001.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием0,131 А05.23.001 Электроэнцефалография0,0431А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,22 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,086 1 А06.03.005 Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях 0,022 1 А06.03.057 Рентгенография пораженной части костного скелета 0,43 1 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,22 1 А06.07.004 Ортопантомография 0,17 1 А06.07.004.001 Спиральная компьютерная ортопантомография 0,026 1 А06.07.013 Компьютерная томография челюстно-лицевой области 0,026 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,13 1 А06.30.012 Конусно-лучевая томография 0,12 1 А11.03.001 Биопсия кости 0,0026 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,34 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,043 1 А12.09.005 Пульсоксиметрия 0,34 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,0511 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,0662 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,171 В01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный0,32 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,431 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,531 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,087 В01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный0,0261 В01.024.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный0,0291 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,291 В01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,331 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,171 В01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,241 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,141 В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,22 В01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,4322 В01.032.001 Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный0,0231 В01.032.002 Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный0,0171 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,171 В01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный0,21 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный0,171 В01.046.002 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога повторный0,21 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,651 В01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный0,581 В01.050.003 Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,2135 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта0,32 В01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,231 В01.058.004 Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный0,281 В01.058.005 Ежедневный осмотр врачом-детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1612 В01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный0,571 В01.064.004 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный0,572 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,31 В01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,31 В04.031.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")13 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови11 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови11 А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови12 А09.05.058 Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови11 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови11 А09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови11 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче0,751 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче11 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый0,71 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,75 2 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.23.001 Нейросонография0,0381 А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек11 А05.23.001 Электроэнцефалография0,161 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,161 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,051 А06.03.057 Рентгенография пораженной части костного скелета0,751 А06.03.061 Рентгеноденситометрия0,471 А06.07.004 Ортопантомография0,421 А06.07.004.001 Спиральная компьютерная ортопантомография0,0631 А06.07.013 Компьютерная томография челюстно-лицевой области0,0631 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга0,051 А06.30.012 Конусно-лучевая томография 0,29 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,2 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,17 1 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А19.30.003 Лечебная гимнастика при заболеваниях опорно-двигательного аппарата у детей0,330 А21.01.001 Общий массаж медицинский0,2430 А21.30.002 Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста0,0630 А23.30.017 Постуральная коррекция0,0930 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза А11СС Витамин D и его аналоги Колекальциферол0,3тыс.МЕ130 А16АВ Ферментные препараты Асфотаза альфа0,05мг4012 520 Асфотаза альфа0,45мг8012 560 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,2мг6004 800 Ибупрофен0,2мг4005 200 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,4311