Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 7 сентября 2022 г. № 602н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 3 октября 2022 г. Регистрационный № 70355 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи детям при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 сентября 2022 г. № 602н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): E80.2 Другие порфирии 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0331 B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,00551 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,111 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0221 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A08.23.007 Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости0,0521 A09.05.006 Исследование уровня миоглобина в крови0,0841 A09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови0,0841 A09.23.003 Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости0,0521 A09.23.004 Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости0,0521 A09.23.013 Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости0,0521 A09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче0,111 A09.28.014 Исследование уровня натрия в моче0,11 A09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче0,111 A26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови0,11 A26.06.041 Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови0,11 A26.06.048 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови0,11 A26.06.049 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови0,11 A26.06.082.001 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови0,11 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,11 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый0,111 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,111 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи0,111 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,11 A04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,11 A04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,0311 A05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва0,0751 A05.02.001.005 Электромиография стимуляционная локтевого нерва0,0751 A05.02.001.006 Электромиография стимуляционная лучевого нерва0,0751 A05.02.001.007 Электромиография стимуляционная добавочного нерва0,0751 A05.02.001.008 Электромиография стимуляционная межреберного нерва0,0751 A05.02.001.009 Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва0,0751 A05.02.001.010 Электромиография стимуляционная грудных нервов0,0751 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,11 A05.23.001 Электроэнцефалография0,0841 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,111 A06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости0,0751 A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,0291 A06.20.002 Компьютерная томография органов малого таза у женщин0,0311 A06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства0,0521 A11.23.001 Спинномозговая пункция0,0521 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,0241 B01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный0,0121 B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,06975 B01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,00551 B01.005.003 Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,5123 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,51 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,615 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1120 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0161 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,00661 B04.005.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога13 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A08.23.007 Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости0,0641 A09.05.006 Исследование уровня миоглобина в крови0,112 A09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови0,0042 A09.05.008 Исследование уровня трансферрина сыворотки крови0,00282 A09.05.043 Определение активности креатинкиназы в крови0,112 A09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови0,0042 A09.23.003 Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости0,0641 A09.23.004 Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости0,0641 A09.23.013 Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости0,0641 A09.28.008 Исследование уровня порфиринов и их производных в моче15 A09.28.014 Исследование уровня натрия в моче0,199 A09.28.049 Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче15 A26.06.036 Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови0,111 A26.06.041 Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови0,111 A26.06.048 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови0,111 A26.06.049 Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови0,111 A26.06.082.001 Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови0,111 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,199 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый15 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический17 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи15 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,174 A04.30.003 Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,173 A04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,0371 A05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва0,123 A05.02.001.005 Электромиография стимуляционная локтевого нерва0,123 A05.02.001.006 Электромиография стимуляционная лучевого нерва0,123 A05.02.001.007 Электромиография стимуляционная добавочного нерва0,123 A05.02.001.008 Электромиография стимуляционная межреберного нерва0,123 A05.02.001.009 Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва0,123 A05.02.001.010 Электромиография стимуляционная грудных нервов0,123 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,111 A05.23.001 Электроэнцефалография0,091 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,183 A06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости0,173 A06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,0541 A06.20.002 Компьютерная томография органов малого таза у женщин0,0341 A06.30.005.001 Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства0,0933 A11.23.001 Спинномозговая пункция0,0641 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A19.09.002 Дыхательные упражнения дренирующие0,1737 A19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1628 A19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы0,1628 A21.01.001 Общий массаж медицинский0,1712 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 B05BA Растворы для парентерального питания Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+Минералы]0,15мл90029 700 Декстроза0,12г502 300 Декстроза0,19г1004 200 B05CB Солевые растворы Натрия хлорид0,12л146 B06AB Другие препараты крови Гемин0,19мг901 620 G03AA Гестагены и эстрогены (фиксированные сочетания) Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол0,03мкг100 + 2021 000 + 4 200 Левоноргестрелч+Этинилэстрадиол0,1мкг150 + 3022 050 + 4 410 N03AX Другие противоэпилептические препараты Габапентин0,0028мг90056 700 R06AD Производные фенотиазина Алимемазин0,0012мг30900 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,247 Энтеральное питание (ЭП)0,06451 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.