Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 738н

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 14 июня 2022 г. № 410н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 738н Зарегистрирован Минюстом России 2 сентября 2022 г. Регистрационный № 69912 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), следующие изменения: слова "E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот" исключить; слова "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью" заменить словами "E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)". Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2022 г. № 410н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):E71.1Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,521 B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,041 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный0,0181 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0261 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,021 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,00641 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови0,041 A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче0,021 B03.005.013 Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии0,021 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый0,041 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,041 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,041 B03.016.018 Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,041 B03.016.019.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,041 B03.019.019 Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,041 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A02.26.003 Офтальмоскопия0,021 A04.10.002 Эхокардиография0,0321 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,041 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,041 A05.23.001 Электроэнцефалография0,0261 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,00481 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0081 A05.23.009.001 Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием0,0021 A06.23.004 Компьютерная томография головного мозга0,0041 A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием0,0021 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,18 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,481 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный13 B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,961 B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный12 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный0,251 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный0,261 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,971 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный11 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара0,5515 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,691 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,022 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,51 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")12 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,5515 B01.032.003 Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,003221 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,991 B01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный11 B04.031.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")0,961 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови13 A09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче0,361 B03.005.013 Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии11 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый12 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический12 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови14 B03.016.018 Комплексное определение содержания органических кислот в моче12 B03.016.019.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии12 B03.019.019 Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,111 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A02.26.003 Офтальмоскопия0,711 A04.10.002 Эхокардиография11 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы12 A05.23.001 Электроэнцефалография11 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,31 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,131 A05.23.009.001 Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием0,00571 A06.23.004 Компьютерная томография головного мозга0,0631 A06.23.004.006 Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием0,00571 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A16.16.034 Гастростомия0,0261 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A11.16.010 Установка назогастрального зонда0,0391 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКод Анатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 A10AB Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]0,12МЕ1070 A16AA Аминокислоты и их производные Левокарнитин1мг1 500547 500 Левокарнитин0,14г232 B05BA Растворы для парентерального питания Декстроза0,12г75525 Жировые эмульсии для парентерального питания0,052мл150900 B05BB Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид0,065мл70490 B05XA Растворы электролитов Натрия гидрокарбонат0,065мг120840 ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)117 4.2. Специализированные продукты лечебного питанияНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина1доза31 095 ______________________________ 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.