Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 6 августа 2021 г. № 835н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 3 сентября 2021 г. Регистрационный № 64889 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5143) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при кистозном фиброзе (муковисцидозе) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Признать утратившими силу: приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 20 декабря 2012 г. № 1206н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи при кистозном фиброзе" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27467); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 декабря 2012 г. № 1605н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при кистозном фиброзе" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 15 мая 2013 г., регистрационный № 28410). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 августа 2021 г. № 835н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КИСТОЗНОМ ФИБРОЗЕ (МУКОВИСЦИДОЗЕ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):E84Кистозный фиброз 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,021 B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,311 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,141 B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,811 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный0,151 B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре11 B01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный0,941 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,011 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный11 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,41 B01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный0,041 B01.053.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога первичный0,0211 B01.058.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога первичный0,121 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный11 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A08.19.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала прямой кишки0,0094 A09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови0,0211 A09.05.111 Исследование уровня буферных веществ в крови0,051 A09.05.160 Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови0,0211 A09.05.235 Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови11 A09.05.284 Исследование уровня углекислого газа в крови0,511 A09.19.010 Определение активности панкреатической эластазы-1 в кале0,191 A12.01.009 Потовая проба0,092 A12.05.026 Исследование уровня кислорода крови0,511 A12.06.060 Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови0,11 A12.22.005 Проведение глюкозотолерантного теста0,41 A26.08.005 Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,261 A26.08.006 Микробиологическое (культуральное) исследование смывов из околоносовых полостей на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,041 A26.08.007 Микробиологическое (культуральное) исследование пунктатов из околоносовых полостей на неспорообразующие анаэробные микроорганизмы0,011 A26.09.001 Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)0,0042 A26.09.010 Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы11 A26.09.011 Микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,061 A26.30.004.001 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом0,781 A26.30.004.002 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии0,261 A26.30.004.003 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений0,321 A26.30.004.004 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов0,721 A26.30.004.005 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций0,521 A27.05.036 Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене CFTR (муковисцидоз) в крови0,0881 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)11 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 B03.016.010 Копрологическое исследование0,991 B03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,051 B03.053.002 Спермограмма0,0441 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,81 A03.09.003 Трахеобронхоскопия0,031 A03.09.003.001 Видеотрахеобронхоскопия0,0331 A03.19.002 Ректороманоскопия0,0091 A04.10.002 Эхокардиография11 A04.12.012 Дуплексное сканирование сосудов печени11 A04.12.025 Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки0,00841 A04.12.026 Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы11 A04.14.001.005 Эластометрия печени0,151 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11 A04.21.001.001 Ультразвуковое исследование предстательной железы трансректальное0,00421 A04.28.003 Ультразвуковое исследование органов мошонки0,0211 A04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза (комплексное)0,0251 A05.08.001 Магнитно-резонансная томография околоносовых пазух0,0111 A05.09.001 Магнитно-резонансная томография легких0,21 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 A05.25.002 Исследование вызванной отоакустической эмиссии0,00811 A05.25.003 Исследование коротколатентных вызванных потенциалов0,00811 A05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)0,00811 A06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника0,51 A06.08.007 Компьютерная томография придаточных пазух носа, гортани0,521 A06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости0,991 A06.09.005.002 Компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием0,0191 A06.09.007 Рентгенография легких0,171 A06.09.007.002 Рентгенография легких цифровая0,921 A06.18.003 Ирригография0,00841 A06.30.004.001 Обзорная рентгенография органов брюшной полости0,0111 A11.08.004 Пункция околоносовых пазух0,011 A11.19.002 Биопсия прямой кишки с помощью видеоэндоскопических технологий0,0094 A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,721 A12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,721 A12.09.004 Бодиплетизмография0,611 A12.09.005 Пульсоксиметрия11 A12.25.001 Тональная аудиометрия0,741 A16.30.079 Лапароскопия диагностическая0,000421 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения B01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,0321 B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,31 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,0621 B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,83 B01.014.001 Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный0,0831 B01.014.003 Ежедневный осмотр врачом-инфекционистом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,0816 B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный11 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный0,921 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный119 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,2448 B01.032.003 Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,005914 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный0,416 B01.037.003 Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1311 B01.053.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского уролога-андролога повторный0,0211 B01.058.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный0,00631 B01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный11 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A08.18.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала толстой кишки0,00671 A09.05.020 Исследование уровня креатинина в крови0,00381 A09.05.284 Исследование уровня углекислого газа в крови0,013 A12.05.026 Исследование уровня кислорода крови0,013 A26.08.005 Микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы0,013 A26.09.001 Микроскопическое исследование мокроты на микобактерии (Mycobacterium spp.)0,0083 A26.09.010 Микробиологическое (культуральное) исследование мокроты на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы14 A26.30.004.001 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам диско-дифузионным методом0,393 A26.30.004.002 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом градиентной диффузии0,133 A26.30.004.003 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом разведений0,163 A26.30.004.004 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам с использованием автоматических анализаторов0,363 A26.30.004.005 Определение чувствительности микроорганизмов к антимикробным химиотерапевтическим препаратам методом пограничных концентраций0,263 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,153 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый15 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 B03.016.010 Копрологическое исследование0,923 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A05.25.002 Исследование вызванной отоакустической эмиссии0,00511 A05.25.003 Исследование коротколатентных вызванных потенциалов0,00511 A05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест)0,00511 A06.09.005 Компьютерная томография органов грудной полости0,00741 A06.18.003 Ирригография0,00051 A12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,713 A12.09.005 Пульсоксиметрия130 A12.25.001 Тональная аудиометрия0,51 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A11.18.002 Биопсия ободочной кишки оперативная0,00671 A16.09.009 Лобэктомия (удаление доли легкого)0,000061 A16.12.051 Эндоваскулярная эмболизация сосудов0,0181 A16.12.063 Установка порта в центральную вену0,0071 A16.16.034 Гастростомия0,00491 A16.16.034.001 Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий0,00241 A16.16.034.003 Лапароскопическая гастростомия0,00241 A16.17.007 Илеостомия0,00591 A16.17.016 Закрытие илеостомы0,00591 A16.18.021 Наложение реконструктивного толстокишечного анастомоза0,000841 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A11.16.010 Установка назогастрального зонда0,0141 A14.19.002 Постановка очистительной клизмы0,00176 A16.09.011.002 Неинвазивная искусственная вентиляция легких0,021177 A19.09.001 Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы125 A19.09.001.003 Механотерапия при заболеваниях бронхолегочной системы117 A19.09.001.013 Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях бронхолегочной системы117 A19.09.002 Дыхательные упражнения дренирующие120 A20.30.026 Оксигенотерапия0,2335 A21.09.002 Массаж при хронических неспецифических заболеваниях легких112 A21.30.002 Общий массаж и гимнастика у детей раннего возраста0,6212 A21.30.005 Массаж грудной клетки медицинский112 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 A05AA Препараты желчных кислот ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. Урсодезоксихолевая кислота0,7мг800292 000 A06AD Осмотические слабительные средства Лактулоза0,0084г10140 A09AA Ферментные препараты Панкреатин0,85тыс.ЕД280102 200 Панкреатин0,014тыс.ЕД30360 A11CA Витамин A Ретинол1тыс.ME51 825 A11CC Витамин D и его аналоги Колекальциферол1тыс.ME51 825 A11HA Другие витаминные препараты Витамин E1ME400146 000 A12AA Препараты кальция Кальция глюконат0,8г2730 B02AA Аминокислоты Аминокапроновая кислота0,033г18108 Транексамовая кислота0,0083г318 B02BA Витамин K Менадиона натрия бисульфит0,014мг448 Менадиона натрия бисульфит0,73мг103 650 Менадиона натрия бисульфит0,12мг155 475 B02BX Другие системные гемостатики Этамзилат0,0041г16 Этамзилат0,031мг5003 500 B05CB Солевые растворы Натрия хлорид0,69мл500182 500 B05XA Растворы электролитов Калия хлорид0,05мл220880 C03DA Антагонисты альдостерона Спиронолактон0,013мг80800 D08AC Бигуаниды и амидины Хлоргексидин0,041г12168 Хлоргексидин0,041г40200 J01AA Тетрациклины Доксициклин0,011мг1602 240 Миноциклин0,00064мг1602 240 Тигециклин0,000092мг1001 400 J01BA Амфениколы Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат0,33мг2503 500 J01CA Пенициллины широкого спектра действия Амоксициллин0,002г228 J01CR Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз Амоксициллин + [Клавулановая кислота]0,23г3 000 + 75042 000 + 10 500 Амоксициллин + [Клавулановая кислота]0,028г4 000 + 80056 000 + 11 200 Пиперациллин + [Тазобактам]0,014мг14 400 + 1 800316 800 + 39 600 J01DB Цефалоспорины 1-го поколения Цефазолин0,043г456 Цефалексин0,027г456 J01DD Цефалоспорины 3-го поколения Цефиксим0,002мг3204 480 Цефоперазон + [Сульбактам]0,03мг3 200 + 3 20054 400 + 54 400 Цефотаксим0,0011г570 Цефтазидим0,21г6102 Цефтриаксон0,0066г342 J01DE Цефалоспорины 4-го поколения Цефепим0,054г6132 Цефепим + [Сульбактам]0,0074мг2 600 + 2 60072 800 + 72 800 J01DF Монобактамы Азтреонам0,011г8112 J01DH Карбапенемы Меропенем0,0018мг4 8001 752 000 Меропенем0,27мг4 80067 200 Меропенем0,016мг4 800268 800 J01DI Другие цефалоспорины и пенемы Цефтаролина фосамил0,000092мг80011 200 J01EE Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол + Триметоприм]0,043мг1 600 + 32022 400 + 4 480 J01FA Макролиды Азитромицин0,16мг4001 200 Джозамицин0,0065мг1 80025 200 Кларитромицин0,0065мг6008 400 Кларитромицин0,00004мг500182 500 J01FF Линкозамиды Клиндамицин0,0038мг1 60022 400 J01GB Другие аминогликозиды Амикацин0,48мг60010 200 Тобрамицин0,015мг40022 400 Тобрамицин0,17мг600109 200 Тобрамицин0,003мг2002 800 Тобрамицин0,05мг22440 768 J01MA Фторхинолоны Ципрофлоксацин0,36мг75030 000 J01XA Антибиотики гликопептидной структуры Ванкомицин0,032мг1 80025 200 Тейкопланин0,00028мг4005 600 J01XB Полимиксины Колистиметат натрия0,24млн.ЕД41 112 J01XC Антибиотики стероидной структуры Фузидовая кислота0,0071г684 J01XX Прочие антибактериальные препараты Линезолид0,016мг1 20016 800 Фосфомицин0,0055г12168 J04AB Антибиотики Рифабутин0,00041мг300109 500 Рифампицин0,027мг6008 400 M01AE Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,0024г1182 Ибупрофен0,0024мг800145 600 R01AD Кортикостероиды Мометазон0,22доза41 460 Флутиказон0,09доза41 460 R01AX Прочие назальные препараты для местного применения Мупироцин0,041мг60600 Натрия хлорид0,21мл31 095 R03AC Селективные бета 2-адреномиметики Сальбутамол0,07мг103 650 Сальбутамол0,035мкг400146 000 R03AL Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами Ипратропия бромид+Фенотерол0,56мл2730 Ипратропия бромид+Фенотерол0,008мл0,33,6 R03BB Антихолинергические средства Ипратропия бромид0,035мг1365 R05CB Муколитические препараты Дорназа альфа1мкг2 500912 500 Маннитол0,4мг800292 000 4. Компоненты кровиНаименование компонента кровиУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 Криопреципитат0,000024доза66 Свежезамороженная плазма0,00022доза13 5. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество 273580 Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0071 6. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 6.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Вариант диеты с повышенным количеством белка (высокобелковая диета)0,3714 6.2. Специализированные продукты лечебного питанияНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,054доза5440 Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения0,005доза1560 Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,029доза5440 Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ0,68доза4480 Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,054доза5440 Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,005доза1248 Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,23доза4480 Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,017доза630 Энтеральное питание (ЭП)0,68доза4480 Энтеральное питание (ЭП)0,53доза1120 ______________________________ 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.