Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 18 ноября 2021 г. № 1065н Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе Зарегистрирован Минюстом России 21 декабря 2021 г. Регистрационный № 66465 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить: стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно приложению № 1; стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно приложению № 2; стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению № 3. 2. Признать утратившими силу: приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный № 27093); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52586); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52585); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный № 52588); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53526); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53525); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный № 53529). Министр М.А.Мурашко Приложение № 1 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 ноября 2021 г. № 1065н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,55 1 В01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,53 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 1 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,79 1 В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,52 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,52 1 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 1 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 1 1 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,3 1 В01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,52 1 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.256 Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови0,51 А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи11 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи0,11 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,991 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи11 В03.019.004 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I0,11 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,31 1 А02.26.015 Офтальмотонометрия 0,4 1 А03.08.002.002 Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая 0,15 1 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,15 1 А03.08.007 Эпифаринголарингоскопия 0,7 1 А03.26.003 Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана 0,4 1 А03.26.005.001 Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры 0,4 1 А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1 А05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,19 1 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,16 1 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,19 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,51 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,3 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,7 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,38 1 А05.25.002 Исследование вызванной отоакустической эмиссии 0,11 1 А05.25.002.001 Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения 0,11 1 А05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) 0,11 1 А05.30.005 Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 0,054 1 А05.30.008 Магнитно-резонансная томография шеи 0,38 1 А06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника 0,1 1 А06.03.014 Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 0,1 1 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 0,1 2 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 0,1 2 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,22 1 А06.08.009.001 Спиральная компьютерная томография шеи 0,16 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,54 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,16 1 А06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,027 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,28 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,28 1 А12.25.001 Тональная аудиометрия 1 1 А12.25.002 Речевая аудиометрия 0,28 1 А12.25.010 Игровая аудиометрия 0,28 1 В03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 0,5 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 1 1 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,044 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,84 1 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,21 37 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 1 1 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,35 1 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,87 22 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,56 64 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,5 1 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 1 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,27 1 B01.064.004 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный 0,5 1 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи0,511 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый13 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи11 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,31 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,31 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности11 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А16.12.063 Установка порта в центральную вену0,31 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А16АВ Ферментные препараты Ларонидаза0,51тыс.ЕД4208 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,012мг4132 Преднизолон0,012мг401 320 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,02мг4004 800 N02BE Анилиды Парацетамол0,02мг6007 200 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,034МГ10330 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество 273580 Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,31 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 5.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,5143 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. Приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 ноября 2021 г. № 1065н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,099 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,36 1 В01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,5 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 1 1 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,69 1 В01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,054 1 В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,31 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,27 1 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный 0,27 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 1 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,3 1 B01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,3 1 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.256 Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 0,26 1 А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 0,09 1 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,27 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 В03.019.005 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II 0,09 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,3 1 А02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1 А02.26.015 Офтальмотонометрия 1 1 А03.08.002.002 Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая 0,15 1 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,15 1 А03.08.007 Эпифаринголарингоскопия 0,7 1 А03.26.003 Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана 0,4 1 А03.26.005.001 Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры 0,2 1 А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1 А05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,3 1 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,69 1 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,5 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,5 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,6 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,4 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,69 1 А05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) 0,2 1 А05.30.005 Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 0,05 1 А05.30.008 Магнитно-резонансная томография шеи 0,69 1 А06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника 0,2 1 А06.03.014 Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 0,2 1 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 0,2 1 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 0,2 1 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,32 1 А06.04.011 Рентгенография тазобедренного сустава 0,2 1 А06.08.009.001 Спиральная компьютерная томография шеи 0,099 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,45 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,099 1 А06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,05 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,5 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,5 1 А12.25.001 Тональная аудиометрия 1 1 А12.25.002 Речевая аудиометрия 0,3 1 А12.25.010 Игровая аудиометрия 0,3 1 В03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 0,52 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 0,8 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,0009 1 В01.003.002 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом реаниматологом повторный 0,1 1 B01.010.002 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный 0,5 1 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 1 1 B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,3 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,7 3 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,27 67 B01.024.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный 0,05 1 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 1 1 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 1 1 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,065 1 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,38 59 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,73 59 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,25 1 В01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 1 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,28 1 B01.064.004 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный 0,3 1 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи11 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи11 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения11 А03.08.002.002 Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая 0,15 1 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,15 1 А03.08.007 Эпифаринголарингоскопия 0,7 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 0,8 1 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А16.12.063 Установка порта в центральную вену0,21 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А16АВФерментные препараты Идурсульфаза0,7мг201 040 Идурсульфаза бета0,3мг201 040 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,017мг4160 Преднизолон0,017мг401 600 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,018мг4004 800 N02BE Анилиды Парацетамол0,018мг6007 200 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,05мг10400 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество 273580 Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,21 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 5.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,8128 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. Приложение № 3 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 ноября 2021 г. № 1065н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е76.2 Другие мукополисахаридозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуг Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,21 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,58 1 В01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный 0,45 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,85 1 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,49 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,85 1 В01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,17 1 В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,31 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,49 1 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 1 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 1 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,49 1 B01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,5 1 B01.068.001 Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный 0,071 1 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,83 1 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.256 Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови 0,98 1 А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 0,16 1 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 1 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 В03.019.006 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI 0,16 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 0,5 1 А02.26.015 Офтальмотонометрия 1 1 А03.08.002.002 Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая 0,15 1 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,15 1 А03.08.007 Эпифаринголарингоскопия 0,7 1 А03.26.003 Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана 0,3 1 А03.26.005.001 Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры 0,39 1 А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1 А05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,2 1 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 0,49 1 А05.02.001.004 Электромиография стимуляционная срединного нерва 0,3 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 0,7 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,17 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,17 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,45 1 А05.25.006 Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) 0,2 1 А05.30.005 Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости 0,098 1 А05.30.008 Магнитно-резонансная томография шеи 0,45 1 А06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника 0,2 1 А06.03.014 Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 0,2 1 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 0,2 2 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 0,2 2 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,52 1 А06.04.011 Рентгенография тазобедренного сустава 0,3 2 А06.08.009.001 Спиральная компьютерная томография шеи 0,11 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,58 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,11 1 А06.30.005 Компьютерная томография органов брюшной полости 0,02 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,9 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,9 1 А12.25.001 Тональная аудиометрия 1 1 А12.25.002 Речевая аудиометрия 0,7 1 А12.25.010 Игровая аудиометрия 0,2 1 В03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 0,8 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.003.002 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный 0,2 1 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,078 1 В01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,93 3 В01.015.005 Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,15 75 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,004 1 В01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,5 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,078 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,93 3 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,15 75 В01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 1 1 В01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 1 1 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный 0,14 1 В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,46 67 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,7 75 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,004 1 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,5 1 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 1 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5 1 B01.064.003 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный 0,0024 1 B01.064.004 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный 0,5 1 B01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,8 1 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А03.08.002.002 Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая0,151 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,151 А03.08.007 Эпифаринголарингоскопия0,71 А04.10.002 Эхокардиография11 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков0,91 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов0,91 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности11 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А16.12.063 Установка порта в центральную вену0,0751 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А16АВ Ферментные препараты Галсульфаза1мг402 080 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,021мг4140 Преднизолон0,021мг401 400 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,032мг4004 800 N02BE Анилиды Парацетамол0,032мг6007 200 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,061мг10350 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человекаКодНаименование вида медицинского изделияУсредненный показатель частоты предоставленияСреднее количество 273580 Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый0,0751 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 5.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,837 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.