Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 77858 от 15 апреля 2024 г. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 6 марта 2024 г. № 107н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушении обмена фосфора (гипофосфатазии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 марта 2024 г. № 107н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА ФОСФОРА (ГИПОФОСФАТАЗИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Е83.3Нарушения обмена фосфора и фосфатаз 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,1 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,03 1 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,02 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,005 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,001 1 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный") 0,083 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,08 1 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 0,058 1 В01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,08 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.03.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани 0,007 1 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 0,1 1 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 0,1 1 А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 0,1 1 А09.05.058 Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 0,1 1 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 0,1 1 А09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 0,1 1 А09.28.002 Исследование аминокислот и метаболитов в моче 0,02 1 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче 0,09 1 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,09 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,1 1 В03.016.025 Комплексное определение концентрации на аминокислоты 0,005 1 В03.016.025.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты методом высокой эффективной жидкостной хроматографии 0,005 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек 0,1 1 А05.03.001 Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) 0,03 1 А05.04.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 0,03 1 А05.04.001.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием 0,03 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,001 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,005 1 А06.03.005 Рентгенография всего черепа, в одной или более проекциях 0,005 1 А06.03.057 Рентгенография пораженной части костного скелета 0,1 1 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,1 1 А06.07.004 Ортопантомография 0,04 1 А06.07.004.001 Спиральная компьютерная ортопантомография 0,006 1 А06.07.013 Компьютерная томография челюстно-лицевой области 0,006 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,01 1 А06.30.012 Конусно-лучевая томография 0,028 1 А11.03.001 Биопсия кости 0,007 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,005 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,005 1 А12.09.005 Пульсоксиметрия 0,01 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,045 1 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,005 1 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,5 1 В01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,5 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 0,11 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 0,035 1 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный 0,14 1 В01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный 0,06 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 0,023 1 В01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный 0,0025 1 В01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") 0,03 1 В01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,021 20 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,45 1 В01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,21 1 В01.050.003 Ежедневный осмотр врачом-травматологом-ортопедом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,43 26 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный 0,45 1 В01.058.002 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный 0,04 1 В01.058.006 Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,33 8 В01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,32 1 В01.065.008 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный 0,035 1 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,4 1 В01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный 0,4 1 В04.047.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 1 2 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.03.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани 0,025 1 А09.05.032 Исследование уровня общего кальция в крови 1 1 А09.05.033 Исследование уровня неорганического фосфора в крови 1 1 А09.05.046 Определение активности щелочной фосфатазы в крови 1 2 А09.05.058 Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови 0,75 2 А09.05.206 Исследование уровня ионизированного кальция в крови 1 1 А09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови 1 1 А09.28.006 Исследование уровня креатинина в моче 0,66 1 А09.28.012 Исследование уровня кальция в моче 0,66 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,63 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,98 1 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек 0,91 1 А05.03.001 Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) 0,1 1 А05.04.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) 0,05 1 А05.04.001.001 Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) с контрастированием 0,05 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,045 1 А06.03.057 Рентгенография пораженной части костного скелета 0,78 1 А06.03.061 Рентгеноденситометрия 0,32 1 А06.07.004 Ортопантомография 0,18 1 А06.07.004.001 Спиральная компьютерная ортопантомография 0,026 1 А06.07.013 Компьютерная томография челюстно-лицевой области 0,026 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,09 1 А06.30.012 Конусно-лучевая томография 0,12 1 А11.03.001 Биопсия кости 0,025 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,1 1 А12.09.002.001 Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов 0,05 1 А12.09.005 Пульсоксиметрия 0,15 1 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А19.04.001.001 Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях и травмах суставов 0,15 30 А21.01.001 Общий массаж медицинский 0,4 30 А23.30.017 Постуральная коррекция 0,1 30 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза А16АВФерментные препараты Асфотаза альфа 0,45 мг 140 21 840Асфотаза альфа 0,05 мг 70 21 840 М01АВ Производные уксусной кислоты и родственные соединенияДиклофенак 0,054 мг 100 6 000 М01АЕ Производные пропионовой кислотыИбупрофен 0,32 мг 1 600 96 000 М01АН КоксибыЦелекоксиб 0,11 мг 400 24 000 М01АХ Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты Нимесулид 0,054 мг 200 12 000 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию4.1. Лечебное питание Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления КоличествоОсновной вариант стандартной диеты 0,52 7