МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 1 ноября 2022 г. № 713н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 6 декабря 2022 г. Регистрационный № 71383 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласие приложению. 2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,031 ______________________________ 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А08.03.002.002 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов 0,075 1 А08.05.001 Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма)0,0751 А08.05.014.001 Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин)0,0751 А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови0,0751 А09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови0,0751 А12.05.008 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса)0,061 А12.05.009 Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса)0,0751 А12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 0,075 1 А12.05.013 Цитогенетическое исследование (кариотип) 0,06 1 А12.30.012 Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии 0,075 1 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 0,075 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,075 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,075 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография 0,075 1 А04.12.025 Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки 0,075 1 А04.12.026 Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы 0,075 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 0,075 1 А05.12.006 Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) 0,045 1 А11.05.002 Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции 0,075 1 А11.05.003 Получение гистологического препарата костного мозга 0,075 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный 0,03 1 В01.005.003 Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,95 58 В04.005.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога 1 4 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.007 Исследование уровня железа сыворотки крови 1 3 А09.05.076 Исследование уровня ферритина в крови 1 3 А12.05.008 Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) 0,5 17 А12.05.011 Исследование железосвязывающей способности сыворотки 1 3 А12.30.012 Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии 0,99 2 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый 1 13 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 13 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 13 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография 0,96 2 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 3 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А18.05.012 Гемотрансфузия0,5117 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД 4 СКД 5 В01АВ Группа гепарина Далтепарин натрия0,033тыс.анти-Ха ME14280 Надропарин кальция0,13анти-Ха ME13 300266 000 Парнапарин натрия0,033анти-Ха ME12 800256 000 Эноксапарин натрия0,13тыс.анти-Ха ME14280 L04AA Селективные иммунодепрессанты Экулизумаб0,06мг6002 400 Экулизумаб0,7мг90023 400 ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. 4. Компоненты крови Наименование компонента крови Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД 4 СКД 5 Отмытые эритроциты 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная взвесь 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная 0,23 единица 1 17 Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная масса 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем 0,0064 единица 1 17 Эритроцитная масса, лейкоредуцированная 0,23 единица 1 17 Эритроцитная масса, полученная методом афереза 0,0064 единица 1 17 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 5.1. Лечебное питание Наименование вида лечебного питания Усредненный показатель частоты предоставления Количество Основной вариант стандартной диеты0,6642
