Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 23 мая 2023 г. № 255н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение) Зарегистрирован Минюстом России 27 июня 2023 г. Регистрационный № 74008 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение) согласно приложению. 2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 658н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26620). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 23 мая 2023 г. № 255н Стандарт медицинской помощи взрослым при врожденной дисфункции коры надпочечников (адреногенитальный синдром) (диагностика и лечение) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):Е25Адреногенитальные расстройства ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,511 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,431 ______________________________ 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови0,461 А09.05.120.001 Определение рениновой активности плазмы крови0,191 А09.05.131 Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови0,00461 А09.05.132 Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови0,00461 А09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови0,561 А09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови0,461 А09.05.153 Исследование уровня прогестерона в крови 0,0046 1 А09.05.160 Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови 0,0046 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,18 1 В03.016.023.001 Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии 0,059 1 В03.053.002 Спермограмма 0,0027 1 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.22.002 Ультразвуковое исследование надпочечников0,0951 А04.28.003 Ультразвуковое исследование органов мошонки0,0551 А04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,461 А05.22.001 Магнитно-резонансная томография надпочечников0,0931 А05.30.004 Магнитно-резонансная томография органов малого таза0,0951 А06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника0,0971 А06.03.061.002 Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости0,0971 А06.22.002 Компьютерная томография надпочечников 0,094 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.001.001 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный0,033 1 В01.001.002 Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный0,54 1 В01.001.007 Ежедневный осмотр врачом-акушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,03 4 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,076 1 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,11 1 В01.058.002 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный0,54 2 В01.058.006 Ежедневный осмотр врачом-эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,11 7 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А09.05.078 Исследование уровня общего тестостерона в крови 0,49 1 А09.05.120.001 Определение рениновой активности плазмы крови 0,2 1 А09.05.131 Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови 0,00034 1 А09.05.132 Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови 0,00034 1 А09.05.139 Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови 0,49 1 А09.05.146 Исследование уровня андростендиона в крови 0,49 1 А09.05.153 Исследование уровня прогестерона в крови 0,00034 1 А09.05.160 Исследование уровня глобулина, связывающего половые гормоны, в крови 0,00034 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 0,2 1 В03.016.023.001 Комплексное определение концентрации стероидных гормонов методом тандемной масс-спектрометрии 0,055 1 В03.053.002 Спермограмма 0,00005 1 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А04.22.002 Ультразвуковое исследование надпочечников0,0067 1 А04.28.003 Ультразвуковое исследование органов мошонки0,001 1 А04.30.010 Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное)0,027 1 А05.22.001 Магнитно-резонансная томография надпочечников0,0067 1 А05.30.004 Магнитно-резонансная томография органов малого таза0,0067 1 А06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника0,0067 1 А06.03.061.002 Рентгеноденситометрия проксимального отдела бедренной кости0,0067 1 А06.22.002 Компьютерная томография надпочечников0,0067 1 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А16.20.068 Феминизирующая пластика наружных гениталий0,031 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияссд 4 скд 5 В05ВА Растворы для парентерального питания Декстроза0,046г5050 В05СВ Солевые растворы Натрия хлорид0,046л33 Натрия хлорид0,046мл1 5001 500 Н02АА Минералокортикоиды Флудрокортизон0,046мкг100200 Флудрокортизон0,12мкг15054 750 Н02АВ Глюкокортикоиды Гидрокортизон0,07мг100100 Гидрокортизон0,046мг200200 Гидрокортизон0,046мг800800 Гидрокортизон0,046мг150150 Гидрокортизон0,046мг7575 Гидрокортизон0,03мг3010 830 Гидрокортизон0,07мг60120 Дексаметазон0,024мг832 Дексаметазон0,03мкг750270 750 Дексаметазон0,011мкг500182 500 Дексаметазон0,024мкг1 5006 000 Метилпреднизолон0,096мг1248 Метилпреднизолон0,095мг41 460 Метилпреднизолон0,12мг62 166 Преднизолон0,096мг1560 Преднизолон0,12мкг7 5002 707 500 Преднизолон0,084мг51 825 ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,147