Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 10 ноября 2020 г. № 1210н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа Зарегистрирован Минюстом России 28 января 2021 г. Регистрационный № 62252 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе VI типа согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 ноября 2020 г. № 1210н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):Е76.2Другие мукополисахаридозы ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности примененияВ01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,3 1В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,89 1В01.020.001Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1В01.024.001Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,35 1В01.026.001Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный 0,11 1В01.028.001Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,88 1В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1В01.037.001Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,11 1В01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный 1 1В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,99 1В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,89 1В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5 1 В01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,21 1 B01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,21 1 ______________________________ 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,095 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 В03.019.006 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI 0,095 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 1 1А02.26.001Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1А02.26.003Офтальмоскопия 1 1А02.26.015Офтальмотонометрия 1 1А03.08.004.001Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,22 1А04.10.002Эхокардиография 1 1А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1А05.02.001.003Электронейромиография стимуляционная одного нерва 1 4А05.03.002Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 1 1А05.10.006Регистрация электрокардиограммы 1 1А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1 1А05.23.001Электроэнцефалография 0,92 1А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,78 1А06.03.010Рентгенография шейного отдела позвоночника 1 1А06.03.014Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 1 1А06.03.021Рентгенография верхней конечности 1 1А06.03.036Рентгенография нижней конечности 1 1А06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки 1 1А06.23.004Компьютерная томография головного мозга 0,32 1А12.09.001Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 1А12.25.001Тональная аудиометрия 1 1В03.015.008Кардиореспираторный мониторинг 1 1В03.020.005Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,0043 1 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,0056 8 В01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 1 15 В01.015.006 Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,36 42 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,019 1В01.020.005Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,3 3В01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 17В01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,34 44В01.026.002Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный 0,1 3В01.028.002Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,8 3В01.037.002Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,05 3В01.047.002Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 1 41В01.047.009Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 45В01.050.002Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,8 1В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,52 3В01.065.008Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный 0,2 1 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 1 6 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 3 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,2 3 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 1 1 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 1 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта Метоклопрамид0,0008мг301 560 Метоклопрамид0,0012мг201 040 А16АВ Ферментные препараты Галсульфаза1мг703 640 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,0012мг12624 Преднизолон0,0008мг904 680 М01АЕ Производные пропионовой кислоты Ибупрофен0,001мг60031 200 N02BE Анилиды Парацетамол0,001мг1 50078 000 R06AC Замещенные этилендиамины Хлоропирамин0,018мг402 080 Хлоропирамин0,0075мг753 900 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,025мг10520 ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,537