Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (лечение и диспансерное наблюдение)

Министерство юстиции Российской Федерации ЗАРЕГИСТРИРОВАНО Регистрационный № 84140 от 11 ноября 2025 г. МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 6 октября 2025 г. № 607н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (лечение и диспансерное наблюдение) В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 декабря 2022 г. № 783н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 декабря 2022 г., регистрационный № 71758). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 6 октября 2025 г. № 607н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):Е71.0Болезнь "кленового сиропа" 1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,1 7 В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,2 1 В01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,1 1 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,25 1 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,2 3 В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,8 1 В01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,25 3 В01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,1 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,3 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,15 1 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,35 15 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,25 1 В01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,1 2 В01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,5 1 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,35 1 В01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный0,3 1 В01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,15 15 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,1 1 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,5 1 В04.023.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога 0,5 1 В04.047.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") 0,5 1 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.016 Исследование уровня аммиака в крови0,12 А09.05.023 Исследование уровня глюкозы в крови0,11 А09.05.030 Исследование уровня натрия в крови0,11 А09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови11 А09.28.015.001 Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом12 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый12 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 2 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 2 В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 1 3 В03.016.018 Комплексное определение содержания органических кислот в моче 0,5 1 В03.016.019.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 1 2 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография0,12 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12 А04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек0,12 А05.23.001 Электроэнцефалография0,52 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,3 2 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,15 2 1.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровожденияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А16.16.034 Гастростомия0,021 1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А11.16.010 Установка назогастрального зонда0,041 2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата)Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза В05ВА Растворы для парентерального питания Декстроза0,07г2001 400 Жировые эмульсии для парентерального питания0,02мл7004 900 В05ВВ Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс Натрия гидрокарбонат0,05мг4 20029 400 3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 3.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,514 Основной вариант стандартной диеты0,112 3.2. Специализированные продукты лечебного питанияНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина0,8доза41 460