Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 10 ноября 2020 г. № 1208н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа Зарегистрирован Минюстом России 8 февраля 2021 г. Регистрационный № 62426 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе I типа согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 ноября 2020 г. № 1208н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е76.0 Мукополисахаридоз, тип I 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,4 1 В01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,98 1 В01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,3 1 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1 В01.024.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,4 1 В01.026.001 Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный 0,12 1 В01.028.001 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,96 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1 В01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,17 1 В01.046.001 Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный 1 1 В011.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 1 1 В01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,98 1 В01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5 1 B01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,22 1 B01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,22 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,2 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 В03.019.004 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I 0,2 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А02.12.002.001 Суточное мониторирование артериального давления 1 1 А02.26.001 Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1 А02.26.015 Офтальмотонометрия 1 1 А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,24 1 А03.26.003 Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана 1 1 А04.10.002 Эхокардиография 1 1 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1 А05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца) 0,6 2 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва 1 4 А05.03.002 Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 1 1 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы 1 1 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1 1 А05.23.001 Электроэнцефалография 0,94 1 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 0,38 1 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,9 1 А06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника 1 1 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 1 1 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 1 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 1 1 А06.23.004 Компьютерная томография головного мозга 0,3 1 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 1 А12.25.001 Тональная аудиометрия 1 1 В03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 1 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом- реаниматологом первичный0,0111 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом- реаниматологом 0,013 4 B01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 1 13 В01.015.006 Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,41 41 B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,04 1 B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,3 3 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 15 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,41 41 B01.026.002 Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный 0,1 3 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,8 3 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,05 3 B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 1 37 B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 48 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,8 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,54 3 В01.065.008 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный0,21 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи11 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи11 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови16 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи13 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,23 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности 1 1 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности 1 1 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта Метоклопрамид0,0008мг30 1 560 Метоклопрамид0,0012мг20 1 040 A06AD Осмотические слабительные средства Лактулоза0,05мг20 010 1 040 520 А16АВ Ферментные препараты Ларонидаза1тыс.ЕД7 364 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,002мг12 624 N02BE Анилиды Парацетамол0,002мг1 500 78 000 N03AF Производные карбоксамида Карбамазепин0,15мг600 31200 Карбамазепин0,038мг400 20 800 N03AX Другие противоэпилептические препараты Габапентин0,064мг900 46 800 Прегабалин0,064мг450 23 400 N06AA Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов Амитриптилин0,16мг25 1 300 R06AC Замещенные этилендиамины Хлоропирамин0,018мг40 2 080 Хлоропирамин0,0075мг75 3 900 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,025мг10 520 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,529 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.