Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 30 июня 2021 г. № 693н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Фабри Зарегистрирован Минюстом России 12 июля 2021 г. Регистрационный № 64228 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Фабри согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 30 июня 2021 г. № 693н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е75.2 Другие сфинголипидозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1 Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный11 В01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный11 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный11 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный0,11 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,911 1.2 Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.28.003.001 Определение альбумина в моче11 А09.28.003.002 Определение количества белка в суточной моче11 А12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)11 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.019.018 Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри0,0821 1.3 Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография11 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва0,0162 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,761 А05.10.009 Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов0,111 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,761 А12.25.001 Тональная аудиометрия0,651 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1 Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный11 В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный0,212 В01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,9565 В01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,911 2.2 Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.28.003.001 Определение альбумина в моче11 А09.28.003.002 Определение количества белка в суточной моче11 А12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)11 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 2.3 Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография11 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А02ВА Н2-гистаминовых рецепторов блокаторы Ранитидин0,0075мг1507 800 Фамотидин0,0075мг402 080 А02ВС Протонного насоса ингибиторы Омепразол0,0075мг402 080 Рабепразол0,003мг201 040 Эзомепразол0,0045мг402 080 А16АВ Ферментные препараты Агалсидаза альфа0,43мг8208 Агалсидаза бета0,43мг401 040 С09СА Ангиотензина II антагонисты Валсартан0,017мг804 160 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1 Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,729 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное или группировочное (химическое) наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.