Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 9 декабря 2022 г. № 783н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 22 декабря 2022 г. Регистрационный № 71758 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни "кленового сиропа" (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 декабря 2022 г. № 783н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ "КЛЕНОВОГО СИРОПА" (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е71.0 Болезнь "кленового сиропа" 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,21 В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,21 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,31 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,31 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,21 В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,051 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,2 2 В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,6 1 В01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,25 2 В01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,1 1 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,15 1 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,35 14 В01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,1 1 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,25 1 В01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,5 1 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,05 1 В01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,3 1 В01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,15 14 В01.058.001 Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,1 1 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,5 1 В04.023.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога0,5 1 В04.047.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")0,5 1 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.207 Исследование уровня молочной кислоты в крови11 А09.28.015.001 Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом11 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый12 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический12 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 2 В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 1 1 В03.016.018 Комплексное определение содержания органических кислот в моче 1 2 В03.016.019.001 Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии 1 2 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография0,11 А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12 А05.23.001 Электроэнцефалография0,51 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,32 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,151 3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 3.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,514 3.2. Специализированные продукты лечебного питанияНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 3 СКД 4 Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина0,8доза41 460 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Средняя суточная доза. 4 Средняя курсовая доза.