Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 1 сентября 2021 г. № 895н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q Зарегистрирован Минюстом России 1 ноября 2021 г. Регистрационный № 65660 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению. 2. Признать утратившими силу: приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный № 28017); приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации" 29 марта 2013 г., регистрационный № 27924). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 сентября 2021 г. № 895н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,141 В01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,341 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0621 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный0,381 ______________________________ 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100 % пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А08.02.001.001 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов0,000561 А27.05.034 Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови0,141 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,431 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови0,431 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,43 1 В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,056 1 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А05.02.001 Электромиография игольчатая (одна мышца)0,0284 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва0,0284 А05.02.002 Магнитно-резонансная томография мышечной системы0,00221 А11.02.001 Биопсия мышцы0,000561 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный 0,381 В01.003.002 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный 0,3811 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,086 27 В01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный 0,71 1 В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный 0,14 1 B01.010.003 Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,031 4 B01.013.001 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный 0,056 1 B01.013.002 Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный 0,4 14 B01.015.003 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный 0,0093 1 B01.015.004 Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный 0,0093 11 B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 1 1 B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 1 7 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 12 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 45 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный 0,4 35 В01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,71 46 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,83 1 B01.037.003 Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,0059 6 B01.050.001 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 1 1 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 1 7 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 1 3 B01.070.006 Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный 0,87 1 B01.070.007 Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный 0,87 2 2.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.235 Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови11 А09.28.015 Обнаружение кетоновых тел в моче0,61 В03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) 0,43 3 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,43 3 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 2 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 0,43 3 В03.016.011 Исследование кислотно-основного состояния и газов крови 0,66 7 2.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография11 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 А05.12.008 Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода0,193 А06.03.010 Рентгенография шейного отдела позвоночника0,381 А06.03.014 Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника0,582 А06.03.061 Рентгеноденситометрия0,421 А06.03.061.001 Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника0,421 А06.04.011 Рентгенография тазобедренного сустава 1 1 А06.09.007.001 Прицельная рентгенография органов грудной клетки 0,26 1 А12.05.113 Капнография 0,031 1 А12.05.114 Капнометрия 0,087 17 А12.09.001 Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 0,78 1 А12.09.005 Пульсоксиметрия 0,61 21 В03.015.008 Кардиореспираторный мониторинг 0,37 1 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А11.23.002 Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал0,493 А16.08.004 Постановка постоянной трахеостомы0,0211 А16.16.033.001 Фундопликация лапароскопическая0,00391 А16.16.034 Гастростомия0,000391 А16.16.034.001 Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий 0,037 1 А16.16.034.003 Лапароскопическая гастростомия 0,0015 1 А16.16.043 Эзофагогастрофундопликация 0,00077 1 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А03.16.002 Установка назоинтестинального зонда 0,00072 5 A11.16.010 Установка назогастрального зонда 0,035 5 А13.29.014 Процедуры по адаптации к условиям макросреды 0,59 32 А14.08.004 Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей 0,42 300 А15.03.003.002 Наложение циркулярной гипсовой повязки 0,5 8 А16.09.011 Искусственная вентиляция легких 0,15 308 А16.09.011.006 Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением 0,29 283 А19.04.001 Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов 1 57 А19.24.001 Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы 1 57 A19.24.001.003 Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы 0,22 31 A19.24.001.004 Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы 0,071 30 A19.24.001.012 Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы 0,15 31 A19.24.001.026 Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы 0,28 31 A19.30.008 Лечебное плавание в бассейне 0,22 32 A19.30.012 Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем 0,46 37 A20.24.002 Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы 0,25 31 A20.24.003 Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы 0,25 31 A21.08.002 Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей 1 57 A21.3 0.005 Массаж грудной клетки медицинский 1 57 A21.30.006 Эрготерапия 0,27 30 B05.023.005 Услуги по медицинской реабилитации детей с нейро-ортопедической патологией методами лечебного тейпирования 0,46 34 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз КодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А02ВС Ингибиторы протонного насоса Омепразол0,13мг20960 Омепразол0,025мг207 300 Эзомепразол0,33мг20940 A06AD Осмотические слабительные средства Лактулоза0,55г10470 Макрогол0,39г16608 А11СС Витамин D и его аналоги Колекальциферол0,5тыс.МЕ2730 А12АА Препараты кальция Кальция глюконат0,55г31 095 М09АХ Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы Нусинерсен0,49мг1236 Рисдиплам0,49мг51 825 R03AL Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами Ипратропия бромид+Фенотерол0,19доза210 ______________________________ 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза. 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты140 4.2. Специализированные продукты лечебного питанияНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,0017доза5200 Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения0,018доза5215 Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения1доза4440 Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,01доза5200 Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,73доза4328 Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей0,0048доза2,5215 Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,0041доза5240 Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения0,38доза4332 Энтеральное питание (ЭП)1доза1116 Энтеральное питание (ЭП)0,0048доза0,543