Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 28 сентября 2020 г. № 1032н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при болезни Фабри Зарегистрирован Минюстом России 13 января 2021 г. Регистрационный № 62065 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при болезни Фабри согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 сентября 2020 г. № 1032н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ БОЛЕЗНИ ФАБРИ Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е75.2 Другие сфинголипидозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный11 В01.015.001 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный11 В01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный11 В01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный0,041 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.28.003.001 Определение альбумина в моче11 А09.28.003.002 Определение количества белка в суточной моче11 А12.28.002 Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)11 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.019.018 Комплекс исследований для диагностики болезни Фабри 0,074 1 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.10.002 Эхокардиография11 А05.02.001.003 Электронейромиография стимуляционная одного нерва0,00372 А05.02.001.011 Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв)0,00372 А05.10.006 Регистрация электрокардиограммы11 А05.10.008 Холтеровское мониторирование сердечного ритма11 А05.10.009 Магнитно-резонансная томография сердца и магистральных сосудов0,0541 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,971 А12.25.001 Тональная аудиометрия0,641 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный0,0826 В01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара150 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А16АВ Ферментные препараты Агалсидаза альфа0,4мг14364 Агалсидаза бета0,4мг701 820 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,9517 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.