Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 10 ноября 2020 г. № 1209н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа Зарегистрирован Минюстом России 28 января 2021 г. Регистрационный № 62255 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при мукополисахаридозе II типа согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 10 ноября 2020 г. № 1209н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е76.1 Мукополисахаридоз, тип II 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности примененияВ01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный 0,3 1В01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный 0,89 1В01.020.001Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,6 1В01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный 1 1В01.024.001Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный 0,35 1В01.026.001Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный 0,11 1В01.028.001Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный 0,88 1В01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный 1 1В01.037.001Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный 0,46 1В01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога- оториноларинголога первичный 1 1В01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный 0,99 1В01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный 0,89 1В01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,5 1 В01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный 0,21 1 B01.065.007 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога первичный 0,21 1 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный 0,5 1 1.2. Лабораторные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи 1 1 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи 1 1 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови 0,1 1 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический 1 1 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи 1 1 В03.019.005 Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II 0,1 1 1.3. Инструментальные методы исследования Код медицинской услуги Наименование медицинской услуги Усредненный показатель частоты предоставления Усредненный показатель кратности примененияА02.12.002.001Суточное мониторирование артериального давления 1 1А02.26.001Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения 1 1А02.26.003Офтальмоскопия 1 1А02.26.015Офтальмотонометрия 1 1А03.08.004.001Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки 0,22 1А04.10.002Эхокардиография 1 1А04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) 1 1А05.02.001.003Электронейромиография стимуляционная одного нерва 1 4А05.02.001.011Электронейромиография игольчатыми электродами (один нерв) 0,55 4А05.03.002Магнитно-резонансная томография позвоночника (один отдел) 1 1А05.10.006Регистрация электрокардиограммы 1 1А05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма 1 1А05.23.001Электроэнцефалография 0,92 1А05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга 0,78 1А06.03.010Рентгенография шейного отдела позвоночника 1 1А06.03.014Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника 1 1А06.03.021Рентгенография верхней конечности 1 1А06.03.036Рентгенография нижней конечности 1 1А06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки 1 1А06.23.004Компьютерная томография головного мозга 0,32 1А12.09.001Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков 1 1А12.25.001Тональная аудиометрия 1 1В03.015.008Кардиореспираторный мониторинг 1 1В03.020.005Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста Код медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.003.001 Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный0,00451 В01.003.003 Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом 0,0058 8 B01.015.002 Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный 1 13 B01.015.006 Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,39 44 B01.020.001 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре 0,02 1 B01.020.005 Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный 0,6 1 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный 1 15 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 0,39 44 B01.026.002 Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный 0,1 3 B01.028.002 Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный 0,8 3 B01.037.002 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный 0,4 3 B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный 1 35 B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара 1 51 B01.050.002 Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный 0,8 1 B01.054.001 Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта 0,52 3 В01.065.008 Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога повторный0,21 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А12.28.010 Определение уровня гликозаминогликанов мочи11 А12.28.010.001 Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи11 В03.016.002 Общий (клинический) анализ крови16 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический11 В03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи13 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услуги Наименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А03.08.004.001 Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки0,23 А06.03.021 Рентгенография верхней конечности11 А06.03.036 Рентгенография нижней конечности11 В03.020.005 Определение уровня общей физической подготовленности 1 1 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измерениясед 4 СКД 5 A03FA Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта Метоклопрамид0,0008мг301 560 Метоклопрамид0,0012мг201 040 A06AD Осмотические слабительные средства Лактулоза0,05мг20 0101 040 520 А16АВ Ферментные препараты Идурсульфаза0,8мг351 820 Идурсульфаза бета0,2мг351 820 Н02АВ Глюкокортикоиды Дексаметазон0,0012мг12624 Преднизолон0,0008мг904 680 N02BE Анилиды Парацетамол0,002мг1 50078 000 N03AF Производные карбоксамида Карбамазепин0,15мг60031200 Карбамазепин0,038мг40020 800 N03AX Другие противоэпилептические препараты Габапентин0,064мг90046 800 Прегабалин0,064мг45023 400 N06AA Неселективные ингибиторы обратного захвата моноаминов Амитриптилин0,16мг251 300 R06AC Замещенные этилендиамины Хлоропирамин0,018мг402 080 Хлоропирамин0,0075мг753 900 R06AE Производные пиперазина Цетиризин0,025мг10520 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,741 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.