Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 13 октября 2023 г. № 553н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 17 ноября 2023 г. Регистрационный № 75994 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 , приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. 2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1555н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный № 27062). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 13 октября 2023 г. № 553н Стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ):Е83.0Нарушения обмена меди ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,311 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,0281 B01.010.001 Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный0,0071 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,321 B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,00351 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,0351 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,691 B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,00351 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения A08.14.004 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени0,0181 A09.05.077 Исследование уровня церулоплазмина в крови0,0351 A09.28.078 Исследование уровня меди в моче0,0351 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,0351 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый0,0351 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,0351 B03.019.011 Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова0,0351 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения A03.26.001 Биомикроскопия глаза0,0351 A04.10.002 Эхокардиография0,0111 A04.14.001.005 Эластометрия печени0,0351 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,0351 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,0351 A05.23.001 Электроэнцефалография0,0111 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,00351 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0111 A11.14.001 Чрескожная биопсия печени0,0071 A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования0,0111 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,691 B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,72 B01.004.003 Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,320 B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,11 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,191 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,112 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,681 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,84 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,220 B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0971 B01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,12 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,971 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный12 B01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,0071 B01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,52 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,520 B01.035.003 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,0971 B01.035.004 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный0,12 B01.037.001 Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный0,00351 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,11 B04.031.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")12 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения A09.28.078 Исследование уровня меди в моче12 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)12 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый14 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический14 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи0,0211 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения A03.26.001 Биомикроскопия глаза13 A04.14.001.005 Эластометрия печени13 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)14 A04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек12 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,11 A05.23.001 Электроэнцефалография0,33 A05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом0,13 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,053 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения A13.23.001 Медико-логопедическое исследование при дисфагии0,092 A13.23.008 Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий0,0920 A19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,320 A19.23.002.025 Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,1820 A19.23.003 Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи0,1820 A19.23.005 Пособие по восстановлению позо-статических функций0,34 A19.23.006 Динамическая проприокоррекция0,320 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставления 2 Единицы измеренияССД 4 СКД 5 M01CC Пеницилламин и подобные препаратыПеницилламин1мг800292 000 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставления 2 Количество Элиминационные диеты (ЭД)0,8120 ______________________________ 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.