Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 18 января 2021 г. № 14н Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип С Зарегистрирован Минюстом России 11 февраля 2021 г. Регистрационный № 62471 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна- Пика, тип С согласно приложению. 2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип С" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26642). Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 18 января 2021 г. № 14н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП С Возрастная категория пациента: дети Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно Форма оказания медицинской помощи: плановая Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): Е75.2 Другие сфинголипидозы 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения В01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,471 В01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,861 В01.031.001 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный0,971 В01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,891 В01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,271 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови0,281 А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме0,281 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,571 В03.019.015 Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна- Пика, тип С0,271 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом11 А05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга11 А05.25.003 Исследование коротколатентных вызванных потенциаловод1 А05.26.006 Электроокулография0,51 А12.25.001 Тональная аудиометрия0,0541 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения В01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,21 В01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный19 В01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,9519 В01.031.002 Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный0,754 B01.031.005 Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,125 B01.035.002 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный0,71 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А09.05.050 Исследование уровня фибриногена в крови0,21 А12.05.027 Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме0,21 В03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый11 В03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,31 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения А04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)11 А05.23.001.002 Электроэнцефалография с видеомониторингом 11 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо- химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 А05АА Препараты желчных кислот Урсодезоксихолевая кислота0,2мг500182 500 А16АХ Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие Миглустат1мг400146 000 N03AE Бензодиазепинов производные Клоназепам0,12мкг1 200438 000 N03AF Карбоксамида производные Карбамазепин0,12мг800292 000 N03AG Жирных кислот производные Вальпроевая кислота0,09мг1 600584 000 N03AX Противоэпилептические препараты другие Леветирацетам0,12мг1 600584 000 Топирамат0,12мг20073 000 N05AC Фенотиазины с пиперидиновой структурой Тиоридазин0,06мг4014 600 N05AX Нейролептики другие Рисперидон0,06мг2730 N05BB Дифенилметана производные Гидроксизин0,14мг8029 200 N05CH Мелатониновых рецепторов агонисты Мелатонин0,03мг2730 R06AD Фенотиазина производные Алимемазин0,06мг207 300 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Основной вариант стандартной диеты0,8719 Элиминационные диеты (ЭД)0,0195 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.