Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ Москва 14 февраля 2023 г. № 50н Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) Зарегистрирован Минюстом России 29 марта 2023 г. Регистрационный № 72769 В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю: Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению. Министр М.А.Мурашко Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 февраля 2023 г. № 50н СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно Форма оказания медицинской помощи: плановая Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X 1 ): E83.0 Нарушения обмена меди 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления 2 Усредненный показатель кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,311 B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,00361 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,00781 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,311 B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,00361 B01.027.001 Прием (осмотр, консультация) врача-онколога первичный0,00121 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,0121 B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,0061 B01.047.001 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")0,71 B01.057.001 Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный0,00361 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,00121 1.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A08.14.004 Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени0,00241 A09.05.677 Исследование уровня церулоплазмина в крови0,0121 A09.28.078 Исследование уровня меди в моче0,0121 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,0121 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый0,0121 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический0,0121 B03.019.011 Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова0,0121 1.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A03.26.001 Биомикроскопия глаза0,0121 A04.10.002 Эхокардиография0,00361 A04.14.001.005 Эластометрия печени0,0121 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,0121 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,0121 A05.23.001 Электроэнцефалография0,0061 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0121 A11.14.001 Чрескожная биопсия печени0,00121 A11.14.001.001 Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования0,00121 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалистаКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения B01.004.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,691 B01.004.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный12 B01.004.003 Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1516 B01.005.001 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,0991 B01.005.002 Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный0,00121 B01.006.001 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,0991 B01.006.002 Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,061 B01.023.001 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,691 B01.023.002 Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный13 B01.023.003 Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1516 B01.025.001 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0991 B01.025.002 Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,061 B01.029.001 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,991 B01.029.002 Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,61 B01.035.001 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,31 B01.035.002 Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный0,0631 B01.047.002 Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")0,31 B01.047.009 Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,316 B01.070.009 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,0991 B01.070.010 Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,00121 B04.047.001 Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")12 2.2. Лабораторные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A09.28.078 Исследование уровня меди в моче0,32 B03.005.006 Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,993 B03.016.003 Общий (клинический) анализ крови развернутый13 B03.016.004 Анализ крови биохимический общетерапевтический13 B03.016.006 Общий (клинический) анализ мочи0,00721 2.3. Инструментальные методы исследованияКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A03.26.001 Биомикроскопия глаза12 A04.14.001.005 Эластометрия печени0,692 A04.16.001 Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12 A04.28.002.001 Ультразвуковое исследование почек0,991 A05.10.006 Регистрация электрокардиограммы0,11 A05.23.001 Электроэнцефалография0,183 A05.23.009 Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0492 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитацииКод медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения A11.16.010 Установка назогастрального зонда0,00061 A13.23.001 Медико-логопедическое исследование при дисфагии0,252 A13.23.003 Медико-логопедическое исследование при дизартрии0,252 A13.23.004 Медико-логопедическая процедура при дисфагии0,256 A13.23.006 Медико-логопедическая процедура при дизартрии0,256 A13.23.008 Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий0,05120 A19.23.002 Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,2520 A19.23.002.025 Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга0,120 A19.23.003 Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи0,120 A19.23.005 Пособие по восстановлению позо-статических функций0,154 A19.23.006 Динамическая проприокоррекция0,1520 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых дозКодАнатомо-терапевтическо-химическая классификацияНаименование лекарственного препарата 3 Усредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД 4 СКД 5 M01CC Пеницилламин и подобные препараты Пеницилламин0,006мг50042 000 Пеницилламин0,006мг750120 750 Пеницилламин1мг1 500544 500 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию 4.1. Лечебное питаниеНаименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество Элиминационные диеты (ЭД)0,616 ______________________________ 1 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра. 2 Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания. 3 Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата. 4 Средняя суточная доза. 5 Средняя курсовая доза.